Definition and meaning of эпилепсия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Эпилепсия (греч. επιληψία epilēpsía, от epilambánō — схватываю, нападаю) (лат. epilepsia или caduca) — одно из наиболее распространённых неврологических заболеваний человека. Русское название болезни "падучая" является калькой с латинского наименования caduca.

Представляет собой хроническое психоневрологическое заболевание, характеризующееся склонностью к повторяющимся внезапным припадкам

Понятие эпилепсии

Более чем у 5% населения хотя бы раз в жизни был характерный судорожный приступ. Часто эпилептические приступы являются единственным проявлением заболевания, которое продолжается всю жизнь и требует постоянного лечения. В других случаях приступы осложняют течение неврологического или соматического заболевания либо травмы головного мозга. Болеют этим заболеванием также и некоторые животные, например, собаки. По современным представлениям, эпилепсия — это неоднородная группа заболеваний, клиника которых характеризуется судорожными повторными приступами, в основе патогенеза этого заболевания лежат пароксизмальные разряды в нейронах головного мозга. Характеризуется эпилепсия главным образом типичными повторными приступами различного характера (существуют также эквиваленты эпилептических припадков в виде внезапно наступающих расстройств настроения (дисфории) или характерные расстройства сознания (сумеречного помрачения сознания, сомнамбулизма, трансов), а также постепенным развитием характерных для эпилепсии изменений личности и (или) характерным эпилептическим слабоумием. Следует отметить, что только если эти изменения психики наступают, что происходит в меньшинстве случаев, речь идёт об эпилепсии. В некоторых случаях наблюдаются также эпилептические психозы, которые протекают остро или хронически и проявляются такими аффективными расстройствами, как страх, тоска, злобность или повышенно-экстатическое настроение, а также бредом, галлюцинациями. Если же возникновение эпилептических приступов имеет доказанную связь с соматической патологией, то речь идёт о симптоматической эпилепсии. Кроме того, необходимо отметить, что в рамках эпилепсии часто выделяют так называемую височную эпилепсию, при которой судорожный очаг локализуется в височной доле. Такое выделение определяется особенностями клинических проявлений, характерных для локализации судорожного очага в височной доле головного мозга.

Отношение к эпилепсии в прошлом

Древние греки и римляне объясняли эпилепсию божественным вмешательством — «Геркулесова болезнь», «божественная болезнь», «падучая».

В христианстве она считалась проявлением бесовской одержимости^{[источник не указан 219 дней]}. Бесноватость в описании Кирилла Иерусалимского сильно напоминает эпилепсию. Также, в одном из средневековых руководств к вызову духов говорится, что при неправильной подготовке к обряду маг может погибнуть, испытав при этом эпилептический и апоплексический удар.

Терминология

• Под термином эпилепсия понимают повторяющиеся припадки, которые были определены Hughlights Jackson как преходящие внезапные избыточные возбуждения нейронов коры головного мозга.
• Судорожный приступ проявляется двигательными нарушениями.
• Эпилептические приступы — наиболее подходящий термин, так как приступы бывают чисто сенсорными (акинетическими, то есть без двигательных нарушений).

Классификация приступов

Эпилептические приступы могут иметь различные проявления в зависимости от этиологии, локализации поражения, ЭЭГ-характеристик уровня зрелости нервной системы на момент развития приступа. В основе многочисленных классификаций лежат эти и другие характеристики. Однако с практической точки зрения имеет смысл выделять две категории:

Первично-генерализованные приступы

Первично-генерализованные приступы — двусторонние симметричные, без очаговых проявлений в момент возникновения. К ним относятся два вида:

• тонико-клонические приступы (grand mal)
• абсансы (petit mal) — короткие периоды потери сознания.

Парциальные приступы

Парциальные или фокальные приступы — наиболее частое проявление эпилепсии. Они возникают при повреждении нервных клеток в специфической зоне одного из полушарий мозга и подразделяются на простые парциальные, сложные парциальные и вторично-генерализованные.

• простые — при таких припадках не происходит нарушения сознания
• сложные — приступы с нарушением или изменением сознания, обусловлены разнообразными по локализации участками перевозбуждения и часто переходят в генерализованные.

Эпилептический приступ

Возникновение эпилептического приступа зависит от комбинации двух факторов самого мозга: активности судорожного очага (иногда его ещё называют эпилептическим) и общей судорожной готовности мозга. Иногда эпилептическому приступу предшествует аура (греческое слово, означающее «дуновение», «ветерок»). Проявления ауры очень разнообразны и зависят от расположения участка мозга, функция которого нарушена (то есть от локализации эпилептического очага). Так же те или иные состояния организма могут быть провоцирующим фактором эпиприпадка (эпиприступы, связанные с наступлением менструаций; эпиприступы, наступающие только во время сна). Кроме того, эпилептический приступ может провоцировать целый ряд факторов внешней среды (к примеру, мерцающий свет). Существует целый ряд классификаций характерных эпилептических приступов. С точки зрения лечения наиболее удобна классификация, основанная на симптоматике припадков. Она помогает также отличить эпилепсию от других пароксизмальных состояний.

Международная классификация эпилептических припадков (ILAE, 1981)

1. Парциальные (фокальные, локальные) припадки
   1. Простые парциальные припадки протекающие без нарушения сознания
      1. Моторные припадки
         1. фокальные моторные без марша
         2. фокальные моторные с маршем (джексоновские)
         3. адверсивные
         4. постуральные
         5. фонаторные (вокализация или остановка речи)
      2. Соматосенсорные припадки или припадки со специальными сенсорными симптомами (простые галлюцинации, например, вспышки пламени, звон)
         1. соматосенсорные
         2. зрительные
         3. слуховые
         4. обонятельные
         5. вкусовые
         6. с головокружением
      3. Припадки с вегетативно — висцеральными проявлениями (сопровождаются эпигастральными ощущениями, потливостью, покраснением лица, сужением и расширением зрачков)
      4. Припадки с нарушением психических функций (изменения высшей нервной деятельности); редко бывают без нарушения сознания, чаще проявляются как сложные парциальные припадки
         1. дисфазические
         2. дисмнестические (например, ощущение «уже виденного»)
         3. с нарушением мышления (например, мечтательное состояние, нарушение чувства времени)
         4. аффективные (страх, злоба, и др.,)
         5. иллюзорные (например, макропсия)
         6. сложные галлюцинаторные (например, музыка, сцены, и др.,)
   2. Сложные парциальные припадки (с нарушением сознания, могут иногда начинаться с простой симптоматики).
      1. Простой парциальный припадок с последующим нарушением сознания
         1. начинается с простого парциального припадка (А.1 — А.4) с последующим нарушением сознания
         2. с автоматизмами
      2. Начинается с нарушения сознания
         1. только с нарушения сознания
         2. с двигательными автоматизмами
   3. Парциальные припадки с вторичной генерализацией (могут быть генерализованными тонико-клоническими, тоническими, клоническими).
      1. Простые парциальные припадки (А), переходящие в сложные, а затем в генерализованные
      2. Сложные парциальные припадки (Б), переходящие в генерализованные
      3. Простые парциальные припадки, переходящие в сложные, а затем в генерализован-ные
2. Генерализованные припадки (судорожные и бессудорожные)
   1. Абсансы
      1. Типичные абсансы
         1. только с нарушением сознания
         2. со слабо выраженным клоническим компонентом
         3. с атоническим компонентом
         4. с тоническим компонентом
         5. с автоматизмами
         6. с вегетативным компонентом
      2. Атипичные абсансы
         1. изменения тонуса более выражены, чем при типичных абсансах
         2. начало и (или) прекращение припадков происходит не внезапно, а постепенно
   2. Миоклонические припадки (единичные или множественные миоклонические судороги)
   3. Клонические припадки
   4. Тонические припадки
   5. Тонико-клонические припадки
3. Неклассифицированные эпилептические припадки (припадки, которые нельзя включить ни в одну из вышеописанных групп из-за отсутствия необходимой информации, а также некоторые неонатальные припадки, например, ритмические движения глаз, жевательные, плевательные движения)
4. Приложение. Повторные эпилептические припадки зависят от различных факторов:
   1. случайные припадки, наступающие неожиданно и без видимой причины;
   2. циклические припадки, повторяющиеся через определённые интервалы (например, в связи с менструальным циклом, циклом сон-бодрствование);
   3. приступы спровоцированные несенсорными (усталость, алкоголь, эмоции и т. п.) и сенсорными (иногда их относят к рефлекторным припадкам) факторами;
   4. эпилептический статус — продолжительные припадки или припадки, повторяющиеся настолько часто, что между ними больной не приходит в сознание; различают эпилептический статус фокальных и генерализованных припадков; очень локализованные моторные припадки обозначают термином «постоянная парциальная эпилепсия».

Международная классификация эпилепсий и эпилептических синдромов (1989)

1. ЛОКАЛИЗАЦИОННО-ОБУСЛОВЛЕННЫЕ (ФОКАЛЬНЫЕ, ПАРЦИАЛЬНЫЕ) ЭПИЛЕПСИИ И СИНДРОМЫ
   1. Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом)
      1. Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками
      2. Эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами
      3. Первичная эпилепсия чтения
   2. Симптоматические
      1. Хроническая прогрессирующая постоянная эпилепсия детского возраста (Кожевниковский синдром)
      2. Синдромы с приступами провоцируемыми специфическими факторами (включают парциальные припадки вследствие внезапного пробуждения или эмоционального воздействия)
      3. Эпилепсия височной доли
      4. Эпилепсия лобной доли
      5. Эпилепсия теменной доли
      6. Эпилепсия затылочной доли
   3. Криптогенные
2. ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ЭПИЛЕПСИИ И СИНДРОМЫ
   1. Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом)
      1. Доброкачественные семейные неонатальные судороги
      2. Доброкачественные идиопатические неонатальные судороги
      3. Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста
      4. Детская абсансная эпилепсия
      5. Ювенильная абсансная эпилепсия
      6. Ювенильная миоклоническая эпилепсия
      7. Эпилепсия с большими приступами при пробуждении
      8. Другие идиопатические генерализованные эпилепсии (не указанные выше)
      9. Эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими видами провокации (рефлекторные припадки)
      10. Криптогенные и/или симптоматические (с возраст-зависимым дебютом)
      11. Синдром Веста (инфантильные спазмы)
      12. Синдром Леннокса-Гасто
      13. Эпилепсия с миоклоническими абсансами
      14. Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами
   2. Симптоматические
      1. Неспецифической этиологии
         1. Ранняя миоклоническая энцефалопатия
         2. Ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия с комплексами «вспышка-угнетение» на ЭЭГ
         3. Другие симптоматические генерализованные эпилепсии, не указанные выше
      2. Специфические синдромы (включают заболевания, при которых припадки являются ранним и основным проявлением болезни)
3. ЭПИЛЕПСИЯ И СИНДРОМЫ, ИМЕЮЩИЕ ПРИЗНАКИ ФОКАЛЬНЫХ И ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫХ
   1. С генерализованными и фокальными приступами
      1. Неонатальные судороги
      2. Тяжёлая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста
      3. Эпилепсия с продолжительными комплексами «пик-волна» во время медленного сна
      4. Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау-Клеффнера)
      5. Другие формы, не указанные выше
   2. Без чётких признаков генерализованности или фокальности
4. СПЕЦИАЛЬНЫЕ СИНДРОМЫ
   1. Припадки, связанные с определённой ситуацией
      1. Фебрильные судороги
      2. Судороги, возникающие при острых метаболических нарушениях
   2. Изолированные судороги или изолированный статус.

Судорожный очаг

Судорожный очаг является результатом органического или функционального повреждения участка мозга, вызванного любым фактором (недостаточное кровообращение (ишемия), перинатальные осложнения, травмы головы, соматические или инфекционные заболевания, опухоли и аномалии головного мозга, нарушения обмена веществ, инсульт, токсическое воздействие различных веществ). На месте структурного повреждения рубец (в котором иногда образуется заполненная жидкостью полость (киста)). В этом месте периодически может возникать острый отек и раздражение нервных клеток двигательной зоны, что ведёт к судорожным сокращениям скелетных мышц, которые, в случае генерализации возбуждения на всю кору головного мозга, заканчиваются потерей сознания.

Судорожная готовность

С.г. — это вероятность увеличения патологического (эпилептиформного) возбуждения в коре головного мозга сверх уровня (порога), на котором функционирует противосудорожная система мозга. Она может быть высокой или низкой. При высокой судорожной готовности даже небольшая активность в очаге может привести к появлению развернутого судорожного приступа. Судорожная готовность мозга может быть настолько велика, что приводит к кратковременному отключению сознания и в отсутствии очага эпилептической активности. В данном случае речь идёт об абсансах. И наоборот, судорожная готовность может отсутствовать вовсе, и, в этом случае, даже при очень сильном очаге эпилептической активности, возникают парциальные припадки, не сопровождающиеся потерей сознания. Причиной повышенной судорожной готовности является внутриутробная гипоксия мозга, гипоксия в родах или наследственная предрасположенность (риск эпилепсии у потомства больных эпилепсией составляет 3-4 %, что в 2-4 раза выше, чем в общей популяции).

ЭЭГ

Для диагностики эпилепсии и её проявлений получил широкое распространение метод электроэнцефалографии (то есть трактовки электроэнцефалограммы). Особенно важное значение имеет наличие фокальных комплексов «пик-волна» или асимметричных медленных волн, указывающих на наличие эпилептического очага и его локализацию. О наличии высокой судорожной готовности всего мозга (и, соответственно, абсансов) говорят генерализованные комплексы пик—волна. Однако всегда следует помнить, что ЭЭГ отражает не наличие диагноза эпилепсии, а функциональное состояние головного мозга (активное бодрствование, пассивное бодрствование, сон и фазы сна) и может быть нормальной даже при частых припадках. И наоборот, наличие эпилептиформных изменений на ЭЭГ не всегда свидетельствует об эпилепсии, но в некоторых случаях является основанием для назначения антиконвульсантной терапии даже без явных припадков (эпилептиформные энцефалопатии).

Причина смерти при эпилепсии

Особенно опасен эпилептический статус в связи с выраженной мышечной активностью: тонико-клонические судороги дыхательной мускулатуры, аспирация слюны и крови из ротовой полости, а также задержки и аритмии дыхания ведут к гипоксии и ацидозу; сердечно-сосудистая система испытывает запредельные нагрузки в связи с гигантской мышечной работой; гипоксия усиливает отёк мозга; ацидоз усиливает нарушения гемодинамики и микроциркуляции; вторично все больше ухудшаются условия для работы мозга. При пролонгированном в клинике эпистатусе нарастает глубина коматозного состояния, судороги принимают тонический характер, гипотония мышц сменяется их атонией, а гиперрефлексия — арефлексией. Нарастают гемодинамические и дыхательные нарушения. Судороги могут полностью прекратиться и наступает стадия эпилептической прострации: глазные щели и рот полуоткрыты, взор безучастный, зрачки широкие. В таком состоянии может наступить смерть.
Два основных механизма ведут к цитотоксическому действию и некрозу, в них клеточная деполяризация поддерживается стимуляцией NMDA-рецепторов и ключевым моментом является запуск внутри клетки каскада разрушения. В первом случае чрезмерное нейрональное возбуждение является результатом отека (жидкость и катионы поступают внутрь клетки), ведущее к осмотическому повреждению и клеточному лизису. Во втором случае активация НМДА рецепторов активирует поток кальция в нейрон с аккумуляцией внутриклеточного кальция до уровня выше чем вмещает цитоплазматический кальций связывающий протеин. Свободный внутриклеточный кальций является токсичным для нейрона и ведёт к серии нейрохимических реакций, включающих митохондриальные дисфункции, активирует протеолиз и липолиз, уничтожающие клетку. Этот замкнутый круг и лежит в основе гибели больного при эпистатусе.

Прогноз при эпилепсии

В большинстве случаев после единичного приступа прогноз благоприятный. Приблизительно у 70 % больных на фоне лечения наступает ремиссия, то есть припадки отсутствуют в течение 5 лет. В 20—30 % приступы продолжаются, в таких случаях нередко требуется одновременное назначение нескольких противосудорожных препаратов.

Первая помощь при эпилепсии

Во время приступа нужно предупредить возможную травму. Не следует физически сдерживать судороги – это опасно.

• больного укладывают на мягкую плоскую поверхность,
• под голову подкладывают подушку или свернутое пальто.
• При усиленном слюноотделении голову больного поворачивают набок, чтобы слюна могла стекать через угол рта и не попадала в дыхательные пути.
• Необходимо внимательно наблюдать за развитием припадка, чтобы потом максимально точно описать его врачу.
• Желательно приподнять ноги пострадавшего.

• Если рот открыт, желательно вставить между зубов сложенный носовой платок или другой мягкий предмет. Это предупредит прикусывание языка, щеки или повреждение зубов.
• Если челюсти сомкнуты плотно, не надо пытаться силой открывать рот или вставлять между зубами какой-либо предмет.

Лечение эпилепсии

Цели лечения:

1. снизить риск развития повторных припадков,
2. улучшить прогноз,
3. при ремиссии добиться отмены приёма противосудорожных препаратов без возобновления припадков,
4. свести к минимуму побочные эффекты лечения.

Препараты для лечения эпилепсии

Основная статья: Антиконвульсанты

Противосудорожные: Бензобамил, Карбамазепин (Финлепсин,Тегретол), Фенобарбитал, вальпроевая кислота (Депакин, Конвулекс), фенитоин (Дифенин), Бензонал, Ламотриджин, Леветирацетам (Кеппра), Окскарбазепин (Трилептал), топирамат, клоназепам.

Выдающиеся люди, больные эпилепсией

• Наполеон Бонапарт
• Ван Гог
• Юлий Цезарь
• Федор Достоевский
• Гендель
• Нобель
• Данте
• Йен Кёртис
• Кеннет Каунда
• Хьюго Уивинг
• Пётр I Великий
• Дэвид Байрон
• Амадей IX (герцог Савойский)
• Эдвард Лир

Литература

• Морис Виктор, Алан Х.Роппер. Руководство по неврологии по Адамсу и Виктору. — М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2006.

См. также

• Психиатрическое литературоведение
• Эпилептические эквиваленты
• Энцефалит Расмуссена
• Туберозный склероз

Внешние ссылки

• Факты об эпилепсии, институт изучения эпилепсии
• Справочник по психиатрии (1985) / Эпилепсия
• Знаменитые люди, страдавшие эпилепсией
• Князь Мышкин избавился от припадков
• Детская эпилепсия