Definition and meaning of epilepsie

Neem het voorbehoud bij medische informatie in acht. Raadpleeg bij gezondheidsklachten een arts.

Epilepsie
ICD-10	G40-G41
ICD-9	345
DiseasesDB	4366
MedlinePlus	000694
eMedicine	neuro/415
Portaal    Geneeskunde

Epilepsie of vallende ziekte is een ziekte waarbij bepaalde typen aanvallen optreden die hun oorsprong hebben in de hersenen. Een aanval wordt ook wel een epileptisch insult (of insult, toeval) genoemd. Niet iedereen die een epileptisch insult heeft gehad, heeft epilepsie; niet iedereen met epilepsie heeft epileptische insulten.

  Kenmerken

Epilepsie uit zich in veel verschillende vormen. Wat alle vormen gemeen hebben is een tijdelijke verandering- of verlies van bewustzijn, met vaak ook het verlies van controle over bepaalde spieren. Soms kan iemand met epilepsie zijn aanval aan voelen komen. Er is dan sprake van een zogenoemd aura, ofwel een voorgevoel. Het aura dat iemand ervaart is heel persoonlijk. Sommigen ervaren een vreemde smaak in de mond, of horen, zien of ruiken iets wat een ander niet waarneemt. Anderen krijgen bijvoorbeeld een vreemd onbehagelijk gevoel vanuit de maag of darmen of in (één van hun) hun ledematen.

  Oorzaken

Epilepsie kan aangeboren zijn of later optreden. Er is een sterke correlatie gevonden tussen schizofrenie en epilepsie. Ze zijn aan elkaar verbonden. Mensen met epilepsie hebben een 8 keer grotere kans om schizofrenie te ontwikkelen. Mensen met schizofrenie hebben een zes keer grotere kans op epilepsie. ^[1]

Soms is er een aantoonbare oorzaak (symptomatisch) maar vaak ook niet (idiopatisch). Verworven epilepsie kan na hersenbeschadiging ontstaan, bijvoorbeeld na een geboorteletsel, na een ernstige hersenschudding of als gevolg van doorbloedingsstoornissen (beroerte). Andere oorzaken voor epilepsie zijn prikkeling door een hersentumor of door een hersenontsteking, maar ook een genetische afwijking (bijv. een afwijking op het SCN1A-gen^[2]) kan de oorzaak zijn.

De diagnose van epilepsie wordt gesteld op grond van de kenmerkende verschijnselen en aan de hand van een elektro-encefalogram (EEG ofwel 'hersenfilm'), dat bij de verschillende soorten aanvallen kenmerkende stoornissen laat zien. Een MRI-Scan kan epilepsie niet aantonen. Wel kan de oorzaak van epilepsie, als er epilepsie is vastgesteld, door een MRI duidelijk worden, indien er sprake is van afwijkingen in het gebied dat de epilepsie veroorzaakt. Soms kan deze oorzakelijk behandeld worden.

  Soorten epilepsie

Epilepsie kan grofweg worden ingedeeld in vier soorten:

1. Partiële epilepsie
2. Gegeneraliseerde epilepsie
3. Epilepsie, waarvan niet vaststaat of zij plaatsgebonden of gegeneraliseerd is
4. Speciale syndromen

  Partiële epilepsie

Bij partiële epilepsie ontstaan, door plaatselijke elektrische ontladingen (een focus of haard genoemd), verschijnselen die overeenkomen met de functie van het betreffende hersendeel. De symptomen die optreden zijn dus afhankelijk van het hersendeel. De aanval (elektrische ontladingen) kunnen zich uitbreiden en dan door de betrokkenheid van een ander hersendeel andere symptomen veroorzaken.

Partiële aanvallen zijn te verdelen in elementair partiële en complex partiële aanvallen. Het verschil tussen deze beide vormen is dat bij elementaire partiële aanvallen géén en bij complex partiële aanvallen wel bewustzijnsveranderingen bestaan. Elementair partiële aanvallen kunnen zich bijvoorbeeld uiten door trekkingen van een arm of een been. Complex partiële aanvallen kunnen zich uiten in de vorm van plotseling optredende episoden met bewustzijnsstoornis en psychische verschijnselen (bijvoorbeeld schemertoestanden waarbij de patiënt kan gaan dwalen of zwerven, zonder zich daar achteraf iets van te kunnen herinneren). Ook bewegingsautomatismen kunnen voorkomen (waarbij bijvoorbeeld stereotype bewegingen zoals friemelen met de handen, smakkende mondbewegingen, etc. worden gemaakt).

Andere veel voorkomende symptomen zijn:

• De aanval begint met een vreemd gevoel in de buik (epigastrisch aura), een reuk- of smaak-hallucinatie of een spraakstoornis (afasie).
• Soms vertoont de patiënt tijdens de aanval voor hem vreemd, agressief, of juist zeer angstig gedrag.
• Jackson-epilepsie is een vorm van (elementaire) partiële epilepsie. Een typische Jackson-aanval begint met tintelingen in een hand. Deze begint te schokken en dit verspreidt zich over de gehele lichaamshelft.

  Gegeneraliseerde epilepsie

Tonisch clonisch insult

(vroeger grand mal genoemd) De meest bekende en dramatische epileptische aanval is de gegeneraliseerde toeval (tonisch-klonische aanval of grand mal). Hierbij worden plotseling alle hersencellen door de elektrische ontladingen geprikkeld. Aan zo'n aanval gaat vaak een vreemd gevoel van onwel zijn of een aura vooraf. Bij de aanval zelf verliest de patiënt het bewustzijn en ontstaat een gehele verkramping van het lichaam. Dit is de tonische fase. Hierbij kan een tongbeet voorkomen. Na enkele seconden ontstaan steeds heftiger spierschokken, de klonische fase. De ogen staan vaak open en zijn weggedraaid. Er is nogal eens incontinentie voor urine. Omdat de ademhaling even stokt door de kramp, wordt de patiënt eerst rood en daarna blauw. Dan volgt een blazende ademhaling met schuim op de mond. Na de spiertrekkingen volgt een tot 15 minuten durende bewusteloosheid, waaruit de patiënt vaak in een verwarde toestand ontwaakt. Dergelijke aanvallen kunnen elkaar soms voortdurend opvolgen, zodat het bewustzijn tussendoor in het geheel niet meer helder wordt (status epilepticus). Dit is een gevaarlijke toestand, omdat door zuurstofgebrek hersenbeschadiging kan optreden.

Absences

(vroeger petit mal genoemd) Deze vorm van epilepsie wordt gekenmerkt door vrijwel altijd korte aanval met daling van het bewustzijn. Deze aanvallen kunnen vaak zo kort van duur zijn dat ze onopgemerkt voorbijgaan. Het hoofd kan eventjes knikken, de spraak kan enkele seconden stokken en dan weer normaal verder gaan of een wezenloze blik (staren) kan de aanval kenmerken. Soms treden enkele schokken in de arm op of knippert de patiënt even met de oogleden. Ook zuig- en kauwbewegingen doen zich vaak voor.

  Epilepsie bij kinderen

Bij kinderen komt epilepsie vaak op een andere manier tot uiting dan bij volwassenen. Bij kinderen van 4 tot 12 jaar kunnen absences optreden. Dit zijn aanvallen die 5 tot 10 seconden duren waarbij het kind abrupt een activiteit stopt en ook daarna weer abrupt hervat. Het kind kan dan een wazige uitdrukking hebben, en er kunnen spierschokjes rond mond en oogleden optreden of smak-, kauw- of friemelbewegingen. Na de absence gaat het kind verder met z'n bezigheden zonder zelf iets te hebben gemerkt. Deze aanvalletjes treden vele malen per dag op. Deze vorm van epilepsie is meestal goed te behandelen en gaat ook vaak weer over binnen enkele jaren. Een diermodel voor deze absence-epilepsie is de WAG/Rij-rat.

Veel ernstiger zijn de zogenoemde salaamkrampen, dit is een vorm van epilepsie die optreedt vanaf de leeftijd van 5 tot 6 maanden. Vaak is dan sprake van een hersenbeschadiging. Deze aanvallen bestaan uit plotselinge buig- of strekkrampen van hoofd met romp gedurende enkele seconden. Meestal treden deze krampen op in reeksen van enkele tot zeer vele krampen. De vooruitzichten zijn vaak slecht: verstandelijke handicap en ernstige epilepsie. Dit geldt ook voor het zogenoemde Syndroom van Lennox-Gastaut. Dit is een vorm van epilepsie die kan optreden bij twee- tot vijfjarige kinderen met hersenbeschadiging. Aanvallen van plots verstijven van de spieren of juist verslappen van de spieren, waardoor het kind abrupt valt en zich kan verwonden.

Koortsstuipen zijn epileptische aanvallen bij kinderen van 6 maanden tot 4 jaar, die op kunnen treden wanneer de lichaamstemperatuur plotseling sterk stijgt (koorts). Deze stuipen kunnen zich tijdens een volgende koortsperiode herhalen. De kans dat zich bij kinderen met koortsstuipen later epilepsie ontwikkelt, is iets verhoogd maar toch nog steeds niet groot. Koortsstuipen zijn in principe onschuldig, maar de oorzaak van de hoge koorts is dit niet altijd - men moet bedacht zijn op oorzaken als longontsteking of meningitis.

Syndroom van Dravet is een relatief 'nieuw' epilepsiesyndroom. Kinderen met het syndroom van Dravet krijgen veel verschillende soorten epileptische aanvallen en hebben vaak een ernstige verstandelijke beperking. De epilepsie begint al heel jong, binnen enkele maanden na de geboorte. De eerste aanvallen worden vaak uitgelokt door koorts. De aanvallen kunnen lang duren, soms wel drie uur. Meer over dit syndroom, ook bekend als Severe Myoclonic Epilepsy in Infancy (SMEI) is te lezen op www.dravet.com.

  Behandeling

De behandeling van epilepsie bestaat voornamelijk uit geneesmiddelen die verschillende werkingsmechanismen hebben. Het te gebruiken geneesmiddel en het effect van de behandeling wisselt zeer per persoon. Sommige patiënten met epilepsie hebben baat bij een regelmatige levensstijl om ontregeling te voorkomen. Andere mogelijke behandelingen zijn epilepsie chirurgie, nervus vagus stimulatie, deep brain stimulatie, ketogeen dieet en andere diëten. Sommige activiteiten zijn niet verstandig als er regelmatig epileptische aanvallen optreden. Alleen voor autorijden (rijbewijs) gelden wettelijke regels^[3]. Indien vanwege een medische situatie het rijbewijs niet meer mag worden gebruikt, kan een AM rijbewijs voor de brommer worden aangevraagd. De regels voor autorijden zijn ook sterk individueel bepaald, afhankelijk van type rijbewijs (gewoon rijbewijs of beroepschauffeur), type epilepsie en het tijdstip van optreden van aanvallen. Per persoon geldt dat andere activiteiten soms of altijd onverstandig zijn om te doen, denk aan zwemmen, duiken, skiën en gebruik van gevaarlijke machines. Hiervoor geldt altijd dat nagedacht moet worden, wat de gevolgen van een eventuele aanval zijn tijdens zo'n activiteit, en de risico's die de patiënt en zijn omgeving daarbij willen nemen.

Er zijn speciale medicijnen tegen epilepsie. Enkele voorbeelden van anti-epileptica:

• acetazolamide (Diamox)
• apelesca (Taduuu)
• carbamazepine (Tegretol, Carbymal)
• clobazam (Frisium, Urbadan)
• clonazepam (Rivotril)
• diazepam (Valium, Stesolid, Diazemuls)
• ethosuximide (Ethymal, Zarontin)
• felbamaat (Taloxa)
• fenobarbital (Luminal)
• fenytoïne (Diphantoine, Diphantoine Z, Epanutin, Dilantin)
• gabapentine (Neurontin)
• heptobarbital (Rutonal)
• lacosamide (Vimpat)
• lamotrigine (Lamictal)
• levetiracetam (Keppra)
• lorazepam (Temesta)
• midazolam (Dormicum)
• mesuximide (Celontin)
• nitrazepam (Mogadon)
• oxcarbazepine (Trileptal)
• pentobarbital (Penthotal)
• pregabaline (Lyrica)
• primidon (Mysoline)
• rufinamide
• stiripentol
• sulthiam (Ospolot)
• tiagabine (Gabitril)
• topiramaat (Topamax)
• valproïnezuur (Depakine, Natrium valproaat, Convulex, Orfiril, Propymal)
• vigabatrine (Sabril)
• zonisamide (Zonegran)

  Epilepsie operatief

In Nederland worden niet veel patiënten geopereerd aan epilepsie, maar het aantal stijgt wel. Er worden ongeveer 75 patiënten per jaar geopereerd om de aanvallen onder controle te krijgen. Vroeger werden operaties alleen gedaan als er geen andere mogelijkheid meer was. Het was de laatste redding. Nu weten doctoren ook dat het ook een groot succes kan hebben en dat een operatie echt de klachten kan verminderen. Bij een hersenoperatie wordt er gezocht waar in de hersenen precies de epileptische haard ligt (dit is de plaats waar de aanval ontstaat) en of deze opereerbaar is. Als dit kan zonder dat er beschadigingen ontstaan in de hersenen wordt dit deel in de hersenen verwijderd zodat er geen aanvallen mee kunnen plaatsvinden. Deze operaties worden alleen in academische ziekenhuizen uitgevoerd zoals in Utrecht en Maastricht.

  Wanneer komt een patiënt in aanmerking voor een operatie?

Niet elke epilepsiepatiënt kan zomaar een operatie ondergaan, de optie voor een operatie is er alleen als er een bepaalde reden voor is:

• Een operatie wordt alleen overwogen als de patiënt niet reageert op de medicijnen die worden voorgeschreven. De aanvallen blijven komen en belemmeren zijn leven. De aanvallen beïnvloeden zijn leven ernstig en kunnen de patiënt schade toe brengen in zijn leven.
• Er is duidelijk een gebied aan te wijzen in de hersenen waar de epileptische haard zich bevindt. Hier ontstaan de epileptische aanvallen. Het opereren kan alleen bij een partiële vorm van epilepsie. Vaak wordt er geopereerd in het gebied van de slaapkwab (temporaalkwab) of de voorhoofdskwab (frontaalkwab).
• De chirurg moet zeker weten dat het deel waar de epilepsie ontstaat kan worden verwijderd en dat de operatie geen beschadigingen in de hersenen kan opleveren met gevolg van verlies van hersenfunctie. De operatie mag niet plaatsvinden als er kans is op verlies van geheugen, van spraak of andere belangrijke functies van de hersenen.

  Risico’s

Er zijn vele risico’s zoals bij de operatie zelf maar ook bij de vooronderzoeken. Bij de hersenoperatie is er altijd kans dat het mis kan gaan. Deze kans is wel heel klein maar een hersenenbeschadiging bij de operatie blijft mogelijk. Deze beschadigingen kunnen leiden tot verlammingen, problemen met de taal, geheugen problemen of gezichtsveldproblemen. Bij vooronderzoeken zijn er ook risico’s zoals bij het doen van een diepte-EEG of het uitvoeren van de WADA-onderzoeken. Bij de WADA-onderzoeken wordt er onderzoek gedaan naar waar precies de taal-en geheugenfuncties zich in de hersenen bevinden.

  Operaties bij kinderen.

Van de 75 epilepsiepatiënten die een hersenoperatie ondergaan zitten er 8-10 kinderen tussen. Bij sommige hele jonge kinderen kunnen de symptomen en aanvallen heel ernstig zijn door aangeboren afwijkingen. Bij deze kinderen kan bij de hersenoperatie een groot deel van de hersenen verwijderd worden om zo te voorkomen dat de kinderen in de toekomst steeds ergere aanvallen krijgen en er ernstige problemen mee oplopen. Deze operatie beschermt de kinderen tegen erge epileptische aanvallen waarbij ze zichzelf kunnen verwonden. De operatie verhelpt niet alleen de aanvallen maar zorgt er ook voor dat het gezonde hersenweefsel beter kan functioneren. Dit gezonde hersenweefsel kon minder goed functioneren door de ‘stoorzender’, het zieke hersenweefsel.

  Verklaringen

De oorzaak van epilepsie is vooralsnog onbekend. Er zijn uit wetenschappelijk onderzoek suggesties dat epileptische aanvallen veroorzaakt worden door een verstoring in de neurotransmitters. Dit zijn stoffen in de hersenen die er (mede) voor zorgen dat een hersencel 'vuurt' (een signaal doorgeeft) of juist niet 'vuurt' (geen signaal doorgeeft). De verstoring zit hem dan in het te veel of te weinig hebben van bepaalde neurotransmitters. Zogenaamde inhiberende neurotransmitters remmen de signaaldoorgave, een voorbeeld hiervan is (GABA). Exciterende neurotransmitters zorgen ervoor dat een neuron juist wel (te veel) vuurt (zoals glutamaat).

Als de verhouding van inhibiterende en exciterende neurotransmitters verkeerd is kunnen de hersenen ongecontroleerd signalen gaan doorgeven. Deze verstoring kan ontstaan tijdens de ontwikkeling van de hersenen, voor maar ook na de geboorte. Er kan een interactie zijn met hormonen, voornamelijk groeihormoon. Wanneer, bij hypopituïtarisme, de behandeling met het groeihormoon gestopt wordt na de groeifase (rond de leeftijd van 21 jaar), kan er na enkele jaren epilepsie ontstaan.

  Handelingen tijdens een aanval

Tijdens een aanval is het belangrijkste dat de patiënt beschermd wordt tegen verder letsel. Doorgaans probeert men de patiënt niet te verplaatsen, eventueel kan men hem of haar verplaatsen zodat hij of zij zich niet aan meubels en dergelijke kan verwonden. Als de patiënt verslapt kan hij of zij in stabiele zijligging worden gelegd. Het kan over het algemeen niet voorkomen worden dat de patiënt op zijn tong of lippen bijt. De hulpverlener is vaak niet op tijd om iets tussen de tanden te stoppen, en bij pogingen om dit wel te proberen kan het gebit beschadigen of de hulpverlener zelf letsel oplopen. Vroeger werd nog wel vaak aangeraden iets tussen de tanden te stoppen. Daarnaast bestaat er ook nog de mogelijkheid dat het voorwerp een obstructie van de luchtweg veroorzaakt, hierdoor kan de zuurstofvoorziening in gedrang komen. Ook is het mogelijk dat de hulpverlener de tong zodanig naar achter duwt met hetzelfde effect tot gevolg. De verwondingen van de patiënt (tong- of wangbeet) zijn vaak wel erg pijnlijk en vervelend, maar genezen meestal snel en staan niet in verhouding tot eventuele nare gevolgen van goedbedoelde hulp. Na een aanval wordt de patiënt aangeraden rustig aan te doen en veel te drinken. Dit is van essentieel belang om het lichaam tot rust te laten komen en een eventuele volgende aanval te voorkomen. Drinken kan pas wanneer de patiënt opnieuw volledig bij bewustzijn is. Kort na de aanval kan de patiënt om water vragen, maar loopt hij alsnog het risico zich te verslikken. Het is dus best de patiënt even te laten bekomen. Ook eten is onmiddellijk na de aanval uit den boze. Verder kan bij patiënten van wie bekend is dat zij epilepsie hebben een middel worden toegediend om de aanval te doen stoppen. Als een gegeneraliseerde aanval langer dan 5 minuten (anderen spreken van 30 minuten) aanhoudt, of als er meerdere aanvallen kort na elkaar plaatsvinden zonder bewustzijnsherstel spreekt men van een ('status epilepticus'). Indien er sprake is van een 'status epilepticus' of de patiënt zich bijvoorbeeld ernstig verwond heeft of na de aanvallen niet goed bijkomt, is het wel nodig een ambulance te laten komen, in andere gevallen meestal niet.

Zie de categorie Epilepsy van Wikimedia Commons voor meer mediabestanden.